Una ricerca innovativa, pubblicata
sulla rivista internazionale Leukemia, ha identificato un
meccanismo fondamentale nella trasformazione della leucemia
linfatica cronica in un linfoma particolarmente aggressivo e
resistente alle terapie convenzionali denominato sindrome di
Richter.
Lo studio è stato condotto dal professor Paolo Sportoletti e
dal gruppo di ricercatrici e ricercatori da lui coordinati,
presso la sezione di ematologia del dipartimento di medicina e
chirurgia dell'Università degli studi di Perugia. La ricerca ha
beneficiato del finanziamento della Fondazione Airc e si è
svolta in collaborazione con il gruppo guidato dal professor
Paolo Prospero Ghia presso l'Irccs ospedale San Raffaele di
Milano.
Il meccanismo individuato - spiega l'ateneo perugino in una
sua nota - consiste nella perdita del gene Bcor, che attiva la
proteina Notch1, la quale a sua volta causa la trasformazione
della leucemia cronica in sindrome di Richter. In conseguenza di
queste alterazioni, inoltre, l'ambiente intorno al tumore cambia
secondo una modalità che aiuta le cellule tumorali a crescere,
proliferare e nascondersi dal sistema immunitario.
"Il modello murino che abbiamo sviluppato ci consente di
comprendere meglio come una delle forme di leucemia più diffuse
nel mondo occidentale possa evolvere in una forma più grave",
spiega il prof. Sportoletti di UniPg. "Questa scoperta -
sottolinea ancora - potrebbe aprire la strada a nuove potenziali
terapie mirate a contrastare la trasformazione della leucemia
linfatica cronica nella più grave sindrome di Richter,
intervenendo sia sulle cellule tumorali che sull'ambiente che le
circonda. Abbiamo trovato un punto debole nelle cellule malate e
cercheremo di usarlo per creare farmaci più efficaci contro
questa complicanza della leucemia", conclude Sportoletti.
Nel lavoro pubblicato, inoltre, si dà conto dell'uso di un
farmaco in grado di inibire la proteina Notch1, ottenendo una
significativa riduzione delle cellule tumorali in un modello
preclinico della malattia.
Lo studio "rappresenta - sottolinea la nota - un passo avanti
significativo nella comprensione della sindrome di Richter e
dimostra ancora una volta l'eccellenza del centro di Perugia,
attualmente diretto dalla professoressa Maria Paola Martelli,
quale punto di riferimento nella lotta contro le malattie
ematologiche a livello nazionale e internazionale".
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